一般普遍认为，追溯肺上腺皮脂腺精铬细胞质的神经荷尔蒙物特指精铬癌（phaeochromocytoma，PCC），而追溯肺上腺皮脂腺以外的精铬细胞质统特指副神经纤维癌（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源的归为神经荷尔蒙物，而根据机能和精铬官能的有所不同，PPGL可分为两类，一类为与交感控制系统都与、具备交感功用、精铬染色阳官能者（分泌物其组织胺类递质），另一类为与副交感控制系统关系密切、具备副交感功用、精铬染色阴官能者（不分泌物其组织胺类递质）。 副神经纤维癌可追溯全身均有，其之中，颈四肢精铬细胞质起源的副神经纤维癌，故常是其组织胺分泌物改进型，颈部副神经纤维癌故常追溯受精卵神经嵴其组织的特殊神经化学细胞质，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走神经副神经纤维，故常是其组织胺不分泌物改进型，坐落颈静脉中空区的副神经纤维癌，又特指颈静脉球结节、化学细胞质结节、血管球结节等。副神经纤维癌是一种有名患，古籍华盛顿邮报PPGL患患率约为0.2%～0.6%，年患患率为2～5人/百万人，颈静脉中空副神经纤维癌占颈部的0.06%。各年龄阶段均可患患，顶峰患患期为30～50岁，并未显着的遗传基因。 PPGL具备一定的荷尔蒙物，占35%～40%，荷尔蒙物患患患患心目中，且多溃疡，较难具备血管活官能其组织胺类递质分泌物在结构上。此外，副神经纤维癌具备一定的转移排斥，特指恶官能。具备其组织胺类递质分泌物机能的PPGL，在临床上显出为高血糖及其无关肺炎，如高血糖发作时“呕吐、心悸、清帝”新添逆，对临床检验具备重要意义。无荷尔蒙物机能的副神经纤维癌故常检验较瓶颈，故常因其他因素推测，如颈静脉中空区副神经纤维癌，患患故常因再次出现听力下降、声音嘶哑等复发而推测。 PPGL的治疗法众所周知疗程治疗法，尤其是散患溃疡，格外指出的是，PPGL的术从前必须进行充分的术从前立即，以避免其组织胺分泌物改进型PPGL围疗程期再次出现血糖大幅波动而危及患患肉体。此外，根据溃疡的从前方和一般来说，可以可选择囊肿治疗法、放疗或联合治疗法。回顾官能分析北京天坛医院神经儿科7患房收治的一例多发副神经纤维癌患例。患例收集经首都医科大学附属北京天坛医院一个委员会审核并保护。 1.患例介绍 患患成年，19岁，直接原因“推测脑干占位官能患变9个月末，声音嘶哑2月末”病床以颈静脉中空区占位官能患变病倒。患患因9个月末从前因“肺炎”行CT定期检查推测四肢持续性占位，仍未予PET定期检查谨全身多发占位（四肢、颈静脉中空区），当地医院行四肢疗程治疗法，解剖年度报告谨副神经纤维癌。病倒患患深褐色瘦高体形，神经细胞查体谨声音嘶哑，神经官能及饮水稍有呛咳，余神经细胞查体仍未见显着持续性，血糖及运动速度正故常。医学院查体时正之中四肢至会陈旧官能疗程瘢痕。完善术从前定期检查，除此以外四肢超声及肺上腺CT定期检查，监测血糖及运动速度等，仍未及显着持续性。颈静脉中空区溃疡血管成像定期检查谨上方颈静脉中空区富血管溃疡（绘出1H）。胸部MR及CT定期检查显谨颈静脉中空区占位（绘出1A-D），仍未予极外侧入路开刀术，术之中全开刀。术后患患再次出现一过官能神经官能瓶颈复发，仍未予鼻饲营养及对症治疗法，患患恢复流程下都，于术后1周恢复自主进食，声音嘶哑复发基本同术从前，主动及被动咳嗽太阳光良好，血糖及运动速度下都。术后MR显谨开刀程度十分满意（绘出1E-G），随访三月末，患患KPS90分，声音嘶哑症状仍未更为严重。 绘出1 颈静脉中空区副神经纤维癌A-C，MRI读取提谨颈静脉中空区占位，溃疡（红色圆圈）坐落上方颈静脉中空区，T2深褐色高接收器，可见血管流空影，增强读取可见溃疡强化显着；D，CT薄层读取，可见上方颈静脉中空区扩展到（白色圆圈）；E-G；术后影像学绘出像，显谨全开刀；H，术从前DSA成像，可见富血供溃疡（浅蓝色圆圈）。 2.讨论 副神经纤维癌是一类有名的神经荷尔蒙物，具备荷尔蒙物和弥漫官能患患的在结构上。目从前普遍认为，可分为两种并不一定，一种为追溯精铬细胞质，具备分泌物其组织胺类递质机能，除此以外精铬癌和之外分泌物改进型副神经纤维癌；另外一种为化学细胞质细胞质起源，不分泌物其组织胺类递质。临床上颈静脉中空区副神经纤维癌多归属于后者。全身多发副神经纤维癌有名，故常是蛋白质特异官能或荷尔蒙物无关。 目从前普遍认为，参予PPGL起因的主要蛋白质特异官能可分为两大类，第一类为与假官能缺氧接收器通道无关，除此以外PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些蛋白质的特异官能导致细胞质假官能缺氧，从而持续性再次出现富血管官能忽略，除此以外血管内皮生长因子及细胞因子的上调等；第二类为涉及细胞质内接收器传导通道持续性介导的蛋白质特异官能，如PI3K/AKT及mTOR接收器传导通道等，参予的起因发展。这些致患蛋白质特异官能，往往产生有所不同的肉瘤，从而再次出现有所不同的临床显出亚改进型，如VHL蛋白质特异官能可导致vonHippel-Lindau肉瘤，患患再次出现全身多发血管母癌、肺透明癌及副神经纤维癌。 SDH（琥珀酸脱氢酶）有所不同核苷酸的特异官能在副神经纤维癌之中较故常见，可深褐色显官能遗传学，其A、B、C、D、AF2核苷酸特异官能分别特指副神经纤维结节5、4、3、1、2改进型，其之中以SDHD特异官能最故常见，家族官能副神经纤维癌之中SDHD特异官能率可达到87.1%。副神经纤维癌的治疗法众所周知疗程治疗法。然而，对于分泌物其组织胺类递质的副神经纤维癌，围疗程期风险较大，之中华医学会荷尔蒙物学会肺上腺学组推荐除外颈部PGL和分泌物肾上腺素的PPGL，其余患患术从前服用α-细胞因子萘花钱术从前立即，以支配血糖，达到血糖支配标准。而对于非分泌物其组织胺类递质的副神经纤维癌，术从前需仔细审核，尤其是血糖监测，预防漏诊。同时，由于本患具备多发的在结构上，如有多患溃疡，建议官能全身影像学定期检查。 单单患患经术从前立即猜测无血糖持续性，且四肢疗程从仍未猜测为非其组织胺分泌物改进型副神经纤维癌，因此，可按照故常规弥漫颈部副神经纤维癌术从前立即进行，围疗程期及术之中血糖等监测猜测患患溃疡归属于非其组织胺分泌物改进型。弥漫的颈静脉中空区副神经纤维癌，患患故常就诊于神经儿科和耳鼻喉头颈儿科，该患并不需要与神经鞘结节或脑膜结节等相判别，经MRI、胸部CT薄层读取机骨窗及血管成像定期检查，可推测在T1WI为等接收器或稍高接收器，内看似状、条索状偏高接收器影，T2WI为高偏高混杂接收器，可见血管流空情况，增强读取显谨显著强化，可深褐色不均匀强化。 CT读取显谨更进一步溃疡，区域内角质可有切割官能摧毁。DSA定期检查可显谨颈静脉中空区显着之中期染色。单单患患颈静脉中空区的影像学读取、DSA成像均提谨为颈静脉中空区副神经纤维癌，术从前明确了检验，术后解剖确诊。该患患术后再次出现一过官能神经官能瓶颈、声音嘶哑同术从前，考虑后组路脊柱所致，术后随访流程之中随之恢复，术后复查MR谨开刀程度十分满意，但仍需长期随访仔细观察。本组古籍华盛顿邮报51例颈静脉中空副神经纤维癌，平均随访85.7月末，患患得到良好的长期预后，且后组颅神经机能能随之得到代偿，患患得到良好的长期预后。然而，对于该患患到底为家族官能副神经纤维癌，其祖母及姐的体检定期检查结果，除此以外胸部MR及四肢超声定期检查、血糖监测，均仍未推测持续性，考虑单单患患为多发副神经纤维癌，建议进行蛋白质监测，以之中期推测家族官能遗传学特异官能，之中期治疗法，减少及患因造成的肺炎。 副神经纤维癌恶变及转移有名，古籍华盛顿邮报偏高于10%，多见于SDHB蛋白质特异官能者，可行PET全身读取。一般来讲，患患经疗程开刀溃疡，可得到长期生存，尤其是散患患例，非全开刀者可以考虑放射治疗法，以得到较佳的预后。总结：副神经纤维癌归属于有名患因，根据到底分泌物其组织胺类递质可分为两类，本患并不需要仔细术从前立即，预防围疗程期血糖持续性波动。对于颈静脉中空区副神经纤维癌，术从前DSA成像有助于了解的血供及与区域内血管的关系。经模棱两可的治疗法，患患预后较佳，但本患具备遗传学排斥，建议患患积极行蛋白质筛查，之中期推测溃疡。 零碎出处：王科,吕思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,张力敏,张俊廷,吴震.多发副神经纤维癌1例年度报告并古籍复习[J].国际神经患学神经儿科学新闻周刊,2017,44(05):531-533.
