右心室真空可源于肝静脉自身发炎，也可继发于其他疾病。右心室真空第一大类气管特质右心室真空晚期预后极差。
怎样给予更好的用药？
阜外医院柳志红、罗勤宣称，右心室真空的用药确有简单的处方靶向用药，而是一个还包括病情比较严重持续特质评估、急特质肝静脉底物特质评价、一般控制措施、支持用药、PAH 特异特质用药、评价及介入和外科用药的复杂过程。
两位学者宣称，在初次接诊和每次随访右心室真空症状时，仅应根据终端及随访测试方依此恰当进行有可能最上层，并采取积极控制措施使症状保持在低危静止状态。
建言病情比较稳定的症状每3~6个月底随访1次。要同样的是，“比较稳定中危”的症状死亡风险高，因此比较稳定不代表人好，还无需比较稳定在低危静止状态。
对于有可能最上层，第六届世界右心室真空筹备会议提出批评了一种比较简单的四项六参数有可能最上层依此，并给出了低、中、高危的定义。这样最上层的借此借此将风险评估与用药无缝客户端。
表1 第六届世界右心室真空筹备会议比较简单的右心室真空风险评估
用药全面特质，WHO基本功能Ⅱ~Ⅲ级症状，建言接续单药用药或为首口服用药用药；对高危症状，或病情恶化的基本功能Ⅲ级症状，或对用药底物不佳的症状建言肠外给予位居环素类用药，若治果不佳，可考虑序贯两门或三联用药。
接续单药用药的适合于症状还包括：
（1）特发特质右心室真空、遗传特质右心室真空、疾病系统特质特质右心室真空症状，若急特质肝静脉底物次测试阳特质，应不感兴趣最大耐受特质用药的钙拮抗剂用药，使症状诊断症状，运动耐量，右心室压和肝静脉阻力（PVR）大幅提高并维持在比起正常人；
（2）长期不感兴趣单药用药（>5~10 年），症状比较稳定属于低危静止状态的症状；
（3）平仅年龄>75 岁，依赖于射血分数保存结核病的多个有可能因素（高血压、糖尿病、结核病、全身特质、肥胖）；
（4）声称或者高度可能是肝静脉闭塞症/肝毛细静脉瘤的症状；
（5）HIV或门脉真空或者尚未整形的先天特质心脏病系统特质右心室真空（由于上述症状尚未被纳入接续为首的随机对照次测试 ）；
（6）轻症右心室真空症状（即 WHO基本功能Ⅰ级、PVR
（7）为首用药无依此给予或有禁忌证者（如比较严重骨髓疾病 ）。
作为Ⅰ级推荐的序贯用药提议有：西地那非 + 马昔滕坦、波生坦 + 利奥西呱片，内皮素受体阻滞剂或 5 型N-胺类+Selexipag、依位居醇加西地那非。
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